Fallo hepático agudo en paciente de 64 sin antecedentes previos.

�mbito del caso
Atención primaria y Urgencias Hospitalarias.
Motivo de la consulta
Dolor abdominal, náuseas, de semanas de evolución.
Historia Clínica
Paciente de 64 años. NAMC. Dislipemia. Cesárea. Sin tratamiento habitual. Acude a consulta refiriendo dolor abdominal, náuseas y vómitos dese hace un mes con restos alimenticios y biliosos. No fiebre. Coluria sin acolia. Perdida no cuantificada que achaca a la baja ingesta. No prurito. Se solicitó analítica donde se objetiva alteración del perfil hepático. Tras ver la analítica y al objetivar que la paciente sigue mal se deriva a la paciente para ingreso. En urgencias se repitió analítica con valores más alterados. Exploración buen estado general solo destacando leve ictericia conjuntival sin alteraciones en la exploración abdominal. AS: hb 15,7, leucos 11300 (73%), INR 1.43, Bioquímica glu 106, urea 44, creati 0.74. BT 4.3 (BD1.7), got 441, gpt 192, ggt 2349, fa 992. Ecografía abdomen: hígado y vía biliar sin alteraciones. Liquido ascítico abundante. Cultivo ascitis negativo. AP negativo. RMN y ColangioRMN sin alteraciones. Dado el empeoramiento clínico y analítico se decide realizar biopsia hepática. AS a los 7 dias presenta BT 18,9 (BD 9,8), GOT 172, GPT 63, GGT 890, FA 2664. INR 1.9. La paciente sigue empeorando clínicamente con signos de fallo hepático agudo fulminante pasa a uci. Biopsia hepática presenta tinción con rojo Congo y bajo el microscopio de luz polarizada se aprecia una birrefringencia verde manzana característica compatible con amiloidosis primaria.
Enfoque individual
Administrativa jubilada.
Enfoque familiar y comunitario
Enfoque familiar y comunitario: casada con 3 hijas.
Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas
Fallo hepático subagudo secundario a amiloidosis. Diagnóstico diferencial: Fallo hepático por tóxicos. Identificación de problemas: patología sin tratamiento.
Tratamiento, planes de actuación.
Mantenimiento hemodinámico. No tratamiento específico.
Evolución
La paciente pese a los cuidados intensivos fallece a las 48 horas.
Conclusiones (y aportación para el Médico de Familia)
En la amiloidosis la afectación hepática es frecuente; sin embargo, las alteraciones de la función hepática suelen ser escasas y aparecen en las fases tardías de la enfermedad. Comienza con sintomatología inespecífica, hepatomegalia y ligera elevación de las enzimas de colestasis. No obstante, se han registrado casos de colestasis intrahepático intensa en aproximadamente un 5% de pacientes con amiloidosis primaria. La hipertensión portal y la insuficiencia hepática aguda grave son excepcionales, aunque pueden producirse ocasionalmente con un pronóstico sombrío.
Palabras clave: (Máximo 3,extraídas del “Medical Subject Headings� (Mesh))
Amiloidosis, fallo hepático, colestasis.