Poliquistosis hepática, una entidad rara.

Ámbito del caso
Centro de Salud
Motivos de consulta
Dolor en hipocondrio derecho (HCD)
Historia clínica
Varón de 56 años que acude a consulta por dolor en hipocondrio derecho de meses de evolución asociado a molestias abdominales inespecíficas. No otra sintomatología concomitante. La exploración física resulta anodina, presentando leve dolor a la palpación en HCD. Se pauta Omeprazol y se solicita analítica sanguínea. Semanas más tarde recoge los resultados de la analítica en la que hemograma, coagulación y bioquímica con perfil hepático resultan estrictamente normales.
Enfoque individual
No presenta antecedentes personales de interés ni toma ninguna medicación.
Enfoque familiar y comunitario
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Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas
El diagnóstico diferencial se estableció entre barro biliar, colestasis, celiaquía, intolerancias alimentarias, hepatitis y síndrome del intestino irritable.
Tratamiento, planes de actuación
Continuaba refiriendo molestias y dolor, por lo que se decidió solicitar ecografía hepática. En ella se objetivaron múltiples imágenes quísticas en hígado no sugestivas de malignidad. Se derivó al especialista de Aparato Digestivo quien solicitó TC abdominal para completar el estudio. Fue diagnosticado finalmente de Poliquistosis hepática.
Evolución
El paciente presenta una función hepática normal, por lo que no requiere tratamiento. Es seguido en Digestivo cada 6 meses.
Conclusiones
La enfermedad poliquística hepática es una enfermedad hereditaria, caracterizada por la presencia en el parénquima hepático de múltiples quistes dispersos de origen biliar. Generalmente se observa relacionada con la poliquistosis renal, pero, de forma muy excepcional, se puede observar aislada como una entidad única. Se trata de una enfermedad rara, con una incidencia menor al 0,01 %. Los quistes se desarrollan a partir de los 40 años, y su número y tamaño aumentan con la edad. En muchos el diagnóstico es incidental al realizar una ecografía. Si producen manifestaciones clínicas lo hacen por efecto masa (distensión abdominal, sensación de plenitud o dolor lumbar), o por complicaciones de los quistes. La ecografía y la tomografía axial computarizada resultan útiles para establecer el diagnóstico diferencial y seguimiento de las lesiones. No existe tratamiento. Cuando los síntomas son intensos existen varias opciones, como la aspiración percutánea y esclerosis de los quistes, la fenestración, o actuaciones más agresivas como la hepatectomía parcial, e incluso en casos excepcionales el trasplante hepático.
Palabras Clave
poliquistosis hepática hereditario hígado