Una esplenomegalia de origen familiar.

Ámbito del caso
Servicio Urgencias
Motivos de consulta
Dolor abdominal y fiebre
Historia clínica
Acude al servicio de urgencias aquejando dolor abdominal en el flanco izquierdo y bultoma desde hace 4 días, con distermia importante. Algún vómito aislado. Además, coluria, polaquiuria y disuria. EF: BEG. Eupneica. Febril. Palidez mucocutánea, ictericia conjuntival. ACP: normal. Abdomen: blando, depresible. Esplenomegalia dolorosa. No ascitis. Pruebas complementarias: Hemograma: Hb 9, leucocitos 13030, resto normal. Bioquímica: a destacar LDH 474, Br total 2.43, ALT 145, PCR 262.9. Coagulación normal. Frotis sangre: dianocitos, alteraciones en la hemoglobinización, drepanocitos. Rx tórax: normal. Rx abdomen: hiperdensidad en hemiabdomen izquierdo compatible con esplenomegalia. Ecografía abdomen: colelitiasis. Severa esplenomegalia con áreas infarto esplénico. Pequeña cantidad de líquido libre.
Enfoque individual
Mujer 30 años. NAMC. AP: Problema en la infancia en bazo (“infecciones”), tratadas en país de origen (no informes). IQx: cesáreas. Tratamiento habitual: ACHO.
Enfoque familiar y comunitario
Marroquí. Hermano con doble hemoglobinopatía S y C.
Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas
JC: síndrome drepanocítico con afectación esplénica. DD: VEB, CMV, virus hepatitis, leishmaniasis visceral, malaria, brucelosis, absceso esplénico, síndrome drepanocítico, anemia hemolítica, síndrome linfoproliferativo.
Tratamiento, planes de actuación
Se ingresa en área de observación con analgesia, antibioterapia, ácido fólico y transfusión de hematíes.
Evolución
Tras valoración por hematología, se ingresó en planta con diagnóstico de doble hemoglobinopatía SC y durante el ingreso se decidió esplenectomía.
Conclusiones
Una correcta anamnesis durante la entrevista clínica permite llegar a un buen diagnóstico. Los antecedentes familiares en ocasiones no se investigan adecuadamente, siendo en este caso de gran importancia para encontrar el diagnóstico. Las hemoglobinopatías afectan a la estructura, función o producción de hemoglobina, habiendo cinco clases principales, entre ellas destacamos la drepanocitosis. Los síndromes drepanocíticos se producen por herencia de HbS y otra hemoglobinopatía. Estos provocan vasooclusión microvascular y anemia hemolítica con isquemia, dolor agudo y lesión de órganos. La crisis dolorosa aguda tiene como tratamiento la hidratación y analgesia. La afectación esplénica puede requerir de transfusión y/o esplenectomía. Los pacientes con hipoesplenismo tienen riesgo de infección por bacterias encapsuladas y/o parásitos hematógenos. Importante educar a pacientes y su entorno sobre el riesgo de infección y cómo minimizarlo. Deben estar correctamente vacunados, incluidas vacunas para neumococo, meningococo e influenza. Según cada caso, es necesaria la antibioterapia profiláctica.
Palabras Clave
Esplenomegalia. Infarto del bazo. Rasgo drepanocítico.