Síndrome pfapa en adultos

�mbito del caso
El síndrome de PFAPA (Periodic Fever, apthous stomatitis, pharingitis and cervical adenitus) es una entidad poco frecuente caracterizada por la aparición de episodios febriles recurrentes acompañados de aftas orales, adenopatías cervicales y faringitis. Los episodios suelen durar entre 3-7 días alternando periodos de latencia asintomáticos de 3-6 semanas. Este síndrome fue descrito por primera vez por Marshall en 1987 siendo su diagnóstico eminentemente clínico.
Motivos de consulta
El paciente a estudio consulta en sucesivas ocasiones por cuadro febril de aproximadamente 1 semana de duración, acompañado de adenopatías cervicales y aftas orales.
Historia clínica
Paciente de 25 años de edad que desde hace 3 comienza con episodios febriles en torno a 38,4°C intermitentes, asociando adenopatías cervicales palpables bilaterales y aftas orales. A destacar en análisis ligero aumento de PCR y VSG. En seguimiento por Medicina Interna descrito como "síndrome autoinflamatorio indeterminado", tras descartar enfermedades infecciosas, autoinmunes y tumorales.
Enfoque individual
Buen diagnóstico diferencial con el menor número de pruebas invasivas posibles
Enfoque familiar y comunitario
Desde nuestra perspectiva como médico de familia, y tras descartar patología frecuente, se trata de un diagnóstico a considerar remarcando la importancia de una buena anamnesis y exploración física para guiar y orientar un diagnóstico
Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas
Antes de concluir diagnóstico se realiza despistaje de las efermedades infecciosas, autoinmunes y tumorales más frecuentes
Tratamiento, planes de actuación
Tras la sospecha, se pautaron corticoides orales a dosis de 30 mg/24h durante 3 días obteniéndose una rápida respuesta con desaparición completa de la sintomatología en pocas horas. Aunque el tratamiento fue efectivo, la pauta mejor establecida es una dosis única de prednisona a 1-2 mg/kg. La rápida respuesta clínica a corticoides apoya el diagnóstico.
Evolución
Tras remitir la sintomatología durante el último episodio con corticoides, se decide pautar colchicina 0,5 mg/12h de mantenimiento, aunque la evidencia disponible no recomienda su uso ya que estudios demuestran aumento de la recurrencia de episodios al suspender el tratamiento. En nuestro paciente se descartó amigdalectomía, con una eficacia del 65% demostrada en la infancia. El paciente se mantiene asintomático siendo el último brote hace un mes.
Conclusiones
Un síndrome a considerar en pacientes con fiebre y adenopatías
Palabras Clave
PFAPA - Fiebre periódica - Estomatitis aftosa - Faringitis - Adenitis - Adultos