Doctora, estas ampollas llevan conmigo más de 1 año, no se quitan y cada vez salen más

�mbito del caso
Atención primaria Dermatología Medicina Interna
Motivos de consulta
Lesiones cutáneas de 1 año de evolución.
Historia clínica
Varón de 40 años con lesiones cutáneas de 1 año de evolución estudiadas en su país de origen con biopsias no concluyentes, en tratamiento con prednisona, doxiciclina y metotrexate 10mg/semanal.
Enfoque individual: antecedentes personales, anamnesis, exploración, y pruebas complementarias
Múltiples lesiones ampollosas, otras con excoriaciones o ulceradas, en dorso, escote, algunas en brazos. Se realiza seguimiento estrecho en consulta y se deriva a dermatología ante la sospecha de pénfigo ampolloso versus lupus ampolloso.
Enfoque familiar y comunitario: estudio de la familia y la comunidad
Originario: República Dominicana.
Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas
Pénfigo ampolloso. Lupus ampolloso.
Tratamiento, planes de actuación
Derivación a dermatología.
Evolución
Las lesiones empeoran, siendo muy pruriginosas, afectando a los cuatro miembros. Se aumenta prednisona 50mg/día (pauta descendente; pero se mantiene dosis por agravamiento al reducir), asociando hidroxizina. Tras valoración por dermatología solicitan ANA, ENA y biopsia con inmunohistoquímica. Indican suspender metotrexate y mantener dosis prednisona. Análisis sanguíneo: ANA positivo 1/320, Ac Anti-Sm y Ac Anti-RNP positivos. Anatomía patológica: Lupus Eritematoso Ampolloso. Se realiza control glucémico estricto ante la posibilidad de desarrollo de diabetes corticoidea. A los 7 meses hiperglucemia>400mg/dl. Se inicia insulinización. Se deriva a Medicina Interna donde tras anamnesis y exploración no se establece diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico. En revisión por dermatología solicitan medición de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa para poder suspender prednisona e iniciar dapsona. Tras resultados inician dapsona 50mg/día y clovate 2 veces/día, reduciendo prednisona hasta 15mg/día. Al mes herpes zóster en región intercostal derecha (leve neutropenia, VSG 18), indicando valaciclovir y tramadol/paracetamol. A los 2 meses de retirada de corticoterapia oral buenos controles glucémicos, suspendiendo insulinoterapia. En la última revisión buena respuesta a dapsona y clovate, presentando lesiones exclusivamente en pabellones auriculares y discreto eccema en manos.
Conclusiones (y aportación para el Médico de Familia)
Es importante el seguimiento desde atención primaria por la demora entre derivación y primera visita en consulta especializada, y la necesidad de conocer regímenes terapéuticos a nivel dermatológico, ya que tanto el seguimiento los 2 primeros meses como el ajuste posterior del tratamiento fue realizado desde nuestra consulta. Estar alerta de los efectos secundarios de los tratamientos pautados, como en nuestro caso la diabetes corticoidea diagnosticada gracias al control estricto de las glucemias (evitando una complicación mayor).
Palabras clave (máximo 3, extraidas del Mesh)
blisters pemphigus cutaneous lupus erythematosus