Síncope en paciente joven

�mbito del caso
DCCU, UCI.
Motivos de consulta
Sincope con caída al suelo
Historia clínica
Paciente de 18 años de edad sufre una pérdida de conocimiento después de almorzar. A la llegada del DCCU el paciente se encuentra en PCR evidenciándose fibrilación ventricular. Se realiza maniobras de RCP durante 45 minutos, tras administrar 2 choques de 360 J, presenta asistolia. Se administra adrenalina, se procede a intubación orotraqueal y conexión a ventilación mecánica, continuando con maniobras de RCP durante 30 min, consiguiendo pulso. Se traslada al servicio de urgencias hospitalarias, ingresando posteriormente en UCI.
Enfoque individual: antecedentes personales, anamnesis, exploración, y pruebas complementarias
Sin antecedentes personales ni familiares de interés, fumador ocasional. La familia niega otros hábitos tóxicos. TA: 70/30, FC 115lpm.Pupilas midriáticas débilmente reactivas. Coma GCS 3/15.Auscultacion cardiaca y respiratoria: tonos rítmicos sin soplos, roncus abundantes bilaterales. El abdomen estaba blando sin ruidos y las EEII con pulsos débiles sin edemas. ECG a la llegada al hospital: ritmo sinusal, PR: 0.12 seg, QTc: 539mseg. Analítica: Hemograma: leucocitos 6420, hematocrito 49%, Hb 15.9.Coagulación: DD 27791. Bioquímica: glucosa 316, creatinina 1.39, Na140, K3.6. Troponina T (alta sensibilidad): 24. Gasometria venosa: PH 6.97, pO2 22.3, PCO2 76.8, bicarbonato: 17.7, Ex bases: -14.4. Drogas de abuso en orina: negativas
Enfoque familiar y comunitario: estudio de la familia y la comunidad
El paciente es el pequeño de tres hermanos y vive con los padres.El ciclo vital familiar considerando el modelo de la OMS y modificado por el De Revilla, se encuentra en la etapa IV o de contracción (desde que el primer hijo abandona el hogar hasta que lo hace el último). Buena dinámica familiar.
Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas
Juicio clínico: PCR probablemente secundaria a arritmia maligna (QT largo).Encefalopatía post anoxica severa. Diagnóstico diferencial: Sincope vagal. Alteraciones eléctricas cardíacas. Alteraciones metabólicas. Fármacos.
Tratamiento, planes de actuación
El ecocardiograma confirmo una disfunción biventricular severa .En ECG persistía un QTc prolongado.La evolución neurológica fue hacia la perdida de reflejos de tronco con desaparacion de reflejos pupilares y oculocefalicos junto con rigidez de descerebración y posterior perdida completa de actividad cerebral. TAC craneal confirmó la existencia de edema cerebral difuso con compresión del tronco.
Evolución
Defunción por muerte cerebral.
Conclusiones (y aportación para el Médico de Familia)
El SQTL puede ser congénito o adquirido. El congénito es una alteracion de los canales del potasio y sodio. Los individuos con QT largo tienen predisposición a sufrir síncope, taquicardia ventricular polimórfica y muerte súbita. Es importante la historia familiar y personal. En ausencia de clínica sospechosa, un QTc prolongado puede ser un valor atípico en una persona sana, salvo que el QTc alcance los 500 ms.
Palabras clave (máximo 3, extraidas del Mesh)
Syncope , Long QT Syndrome