Angioedema corticorresistente indagando en el complemento

Ámbito del caso
Centro de salud
Motivos de consulta
HInchazón y prurito en la cara, que no cede a la corticoterapia oral.
Historia clínica
Paciente de 48 años con poliartralgias, glucemia basal alterada y espondiloartritis HLA B27 positiva. Niega factor precipitante, ingesta de alimento o fármacos no habituales, ni traumatismo previo o factor físico ambiental.
Enfoque individual: antecedentes personales, anamnesis, exploración, y pruebas complementarias
-ANAMNESIS: Paciente de 48 años que de forma súbita nota hinchazón y prurito en la cara, que no ha cedido a corticoterapia oral. -EXPLORACIÓN: edema facial que se extiende a pabellones auriculares asociado a eritema malar, doloroso a la palpación, sin otros síntomas asociados. -ANALÍTICA: Hemograma, Bioquímica y Coagulación con parámetros normales. -PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: Proteinograma: IgA, IgE y Beta 2 microglobulina normales. Factor reumatoride normal. HLA B27 positivo. ANA positivo 1/320, anti DNA negativo, ANCA negativo. Complemento C1 estearasa inhibidor 38.1 mg/dL (22-34), C1q 7.2 mg/dL (10-25), C3 155 mg/dL (75-140), C4 32.2 mg/dL (10-40).
Enfoque familiar y comunitario: estudio de la familia y la comunidad
La paciente trabaja como hujier de instituto. Ha precisado baja laboral durante periodos de varias semanas y meses por dolor articular Se encuentra casada y tiene tres hijas. Recibe apoyo laboral por parte del marido y sus tres hijas
Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas
-Angioedema Corticorresistente secundario a patología reumática (dada la ausencia de déficit del complemento). Diagnóstico diferencial: angioedema hereditario (en especial el tipo 3 que cursa con Complemento normal) y angioedema idiopático. Se descarta el de tipo alérgico ante la ausencia de precipitantes.
Tratamiento, planes de actuación
-Tratamiento: Se administraron sucesivamente corticoides orales, antiH1, Icatibant e inhibidor de C1 durante su estancia en urgencias. Así mismo se administró adrenalina iv. que produjo taquicardia, dolor torácico y elevación de troponinas que produjo su ingreso en UCI -Planes de actuación: 1. Filiar la etiología del cuadro. 2. Establecer una relación entre la Historia Natural de su enfermedad reumatológica y el cuadro de angioedema.
Evolución
Ha acudido en dos ocasiones a la consulta de Atención Primaria, una por algias derivadas de su patología de base, que se han controlado satisfactoriamente con medicación y sesiones de fisioterapia. Ha sido vista por Alergología, Medicina Interna y Reumatologia siempre con el juicio clínico de Angioedema resistente a tratamiento (reumatología no especifica claramente que se deba a su patología reumática)
Conclusiones (y aportación para el Médico de Familia)
La enfermedad se ve marcadamente influida por la situación laboral y familiar de la paciente.
Palabras clave (máximo 3, extraidas del Mesh)
Corticoesteroids resistance angioedema