Sindrome de la cimitarra

Ámbito del caso
Atención Primaria (AP) y Hospitalaria.
Motivo de la consulta
Mujer de 36 años sin antecedentes de interés ni hábitos tóxicos que acude a consulta por clínica catarral.
Historia Clínica
Durante la exploración de forma casual se le detecta un soplo sistólico y algún tono extra cardíaco por lo que se solicita un electrocardiograma en el que se objetivan extrasístoles ventriculares aisladas y una radiografía de tórax en la que se observa dextrocardias sin otro signo destacable. Ante estos hallazgo se remite a cardiología para completar el estudio.
Enfoque individual
Asintomática desde el punto de vista cardiológico y sin otra focalidad hasta el momento, completan el estudio solicitando ecocardiografía transtorácica que amplían con transesofágica, Holter y RMN cardíaca diagnosticando un drenaje venoso pulmonar anómalo parcial con persistencia de la vena cava superior izquierda, comunicación interauricular y disfunción sistólica leve de ventrículo izquierdo.
Enfoque familiar y comunitario
No antecedentes de interés
Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas
Sindrome Cimitarra o de drenaje venoso anómalo del pulmón derecho
Tratamiento, planes de actuación.
El tratamiento debe ser adecuado a cada paciente. Hay pacientes en los que los síntomas son muy leves o no existen, y no hay evidencias de hiperaflujo pulmonar. En estos casos, suelen realizarse controles periódicos. Cuando el flujo de sangre hacia el lado derecho del corazón y los pulmones es excesivo, suele ser necesario tomar alguna conducta como la oclusión de colaterales mediante cateterismo o, si no fuese suficiente, plantear cirugía. En este caso el planteamiento es quirúrgico.
Evolución
Pendiente de cirugía actualmente
Conclusiones (y aportación para el Médico de Familia)
Puede acompañarse de de hipoplasia y malformaciones de la arteria pulmonar, hipertensión pulmonar, insuficiencia cardíaca, dextrocardia y un suministro anómalo desde la aorta al pulmón derecho. La malformación cardiaca más frecuente es la comunicación interauricular (CIA). Dado que suele ser asintomática, no se conoce la incidencia, no obstante su diagnóstico es más frecuente en edad infantil que en adulta. Se da más frecuentemente en mujeres. Probablemente por la baja incidencia no es una patología muy bien conocida, no obstante el aprender a ver una radiografía de tórax, prueba complementaria útil y muy empleada en atención primaria es imprescindible para saber reconocer este hallazgo y más, sabiendo que este síndrome suele ser asintomático.
Palabras clave: (Máximo 3,extraídas del “Medical Subject Headings” (Mesh))
Scimitar Syndrome. Dextrocardia. Heart Defects, Congenital.