Ámbito del caso
Urgencias.
Motivo de la consulta
Borramiento del surco nasogeniano izquierdo con sensación de claudicación mandibular, habla gangosa y pérdida de fuerza en brazo izquierdo de 6 días de evolución.
Historia Clínica
Varón de 56 años que consulta por los motivos anteriormente citados, que ingresa por probable ictus isquémico y al que acabamos diagnosticando de Miastenia Gravis Autoinmune Generalizada.
Enfoque individual
** URGENCIAS: Neurológico normal, salvo borramiento del surco nasogeniano izquierdo y caída del brazo izquierdo con maniobra de Barré en unos 30 segundos. Piensan en Ictus subagudo de perfil aterotrombótico y el paciente ingresa en planta médica. *** PLANTA MÉDICA: Aparece voz bitonal, ptosis palpebral, dificultad para tragar, y fatigabilidad en miembros superiores (MMSS) al mantenerlos alzados.
Tras la unión de clínica y resultados en pruebas complementarias, se diagnostica de probable Miastenia Gravis Generalizada.
Enfoque familiar y comunitario
No procede, pues al ser una enfermedad de origen autoinmune, no existen medidas preventivas para evitarla.
Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas
- Diagnóstico diferencial: Botulismo; Síndrome miasténico de Eaton- Lambert; Neuroastenia; Timoma; Hipertiroidismo; Enfermedad de Graves; Debilidad muscular inducida por aminoglucósidos; Miopatía mitocondrial; Parálisis periódica hipopotasémica; Distrofia muscular oculofaríngea.
- Diagnóstico final: Miastenia Gravis Generalizada Autoinmune.
Tratamiento, planes de actuación.
Se inicia Prednisona 30 mg al día y se deriva a Neurología (Unidad de Neuromuscular).
*** HOSPITAL DE REFERENCIA:
Se realizan: 1) Determinación de Ac anti-R de ACh. 2) Test de estimulación repetitiva. 3) TC de cráneo.
Pautan Prednisona a 45 mg/ día y añaden un comprimido al día de Piridostigmina 30 mg.
Evolución
Considerable mejoría clínica.
Conclusiones (y aportación para el Médico de Familia)
La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune caracterizada por debilidad muscular fluctuante y fatiga muscular. Afecta a todas las edades, con una predilección por mujeres entre los 20-40 años. Los primeros síntomas pueden sobrevenir después de un estrés emocional u orgánico, una infección, intervención quirúrgica, trauma, menstruación, embarazo, vacunaciones, etc.
Los músculos oculares, faciales y bulbares son los más afectados. Los pacientes manifiestan empeoramiento de la debilidad muscular, con infecciones intercurrentes, fiebre y agotamiento físico o emocional. La presencia de anticuerpos contra receptores de acetilcolina en un paciente con manifestaciones clínicas compatibles confirma el diagnóstico. El tratamiento es controvertido y debe ser individualizado. Destacan los fármacos anticolinesterásicos, los corticosteroides, la plasmaféresis, la inmunoglobulina, los inmunosupresores y la timectomía.
Palabras clave: (Máximo 3,extraídas del “Medical Subject Headings” (Mesh))
Palabra Clave 1: Ictus.
Palabra Clave 2: Miastenia Gravis.
Palabra Clave 3: Anticuerpos antirreceptores de Acetilcolina (Ac anti-R ACh).
Jéssica González García
Médico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de Bormujos. Bormujos. Sevilla.
José Manuel González Vargas
Médico de Familia. Centro de Salud de Bormujos. Bormujos (Sevilla).