¿y si un angiodema no responde?

Ámbito del caso
Urgencias Hospitalarias
Motivo de la consulta
Edema facial
Historia Clínica
Mujer de 52 años, alergica a Metamizol y antiinflamatorios, con reacción que aparece en torno a los 45 años con un patrón aditivo, presentado episodios recidivantes de edemas, así como dolor abdominal. Antecedentes familiares de lupus eritematoso sistémico. Acude a nuestro servicio por nuevo episodio de edema, afectando a toda la región facial, de instauración gradual, no pruriginoso, con dolor abdominal y ligera disfonía. Nuestra paciente relaciona el cuadro con la ingesta de Paracetamol dos horas antes del inicio del episodio, por odontalgia. A la exploración presentaba inflamación facial y de cavidad bucucal con disfonía.
Enfoque individual
Ante cuadro evaluamos la gravedad, siendo de riesgo vital alto. Se inicio tratamiento con Antihistamínicos, Corticoides y adrenalina. No hubo buena respuesta y se planteo distinguir entra angioedema alérgico y Angiodema hereditario(AEH); se encontraron mas de tres Items junto con la historia familiar, el angiodema, el dolor abdominal y factor precipitante del estrés nos lleva a solicitar estudio del Inhibidor de la esterasa C1.
Enfoque familiar y comunitario
Es importante intentar comunicar al paciente su posible prevención de ataques para minimizar el acontecimiento vital estresante de la emergencia. Realizar Genograma por su componente hereditario y carga familiar.
Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas
Nuestra paciente presentaba Angioedema Hereditario. Diagnostico diferencial:Síndrome de vena cava superior, Hipotiroidismo, Triquinosis, Actinomicosis y Angioedema adquirido. Complicación muerte súbita y consultas a los servicios de urgencias.
Tratamiento, planes de actuación.
Lo mas importante es pensar en el AEH como tal. Lo primero valorar compromiso orofaringeo y aplicar tratamiento sintomático. Ante la sospecha de AEH se utilizarán Berinert 20 U/Kg IV o Icatibant 30mg SC.
Evolución
La evolución de nuestra paciente fue satisfactoria y se derivo a consulta Alergia y consultas de Sistémicas.
Conclusiones (y aportación para el Médico de Familia)
El AEH es una enfermedad rara con gran impacto sobre la calidad de vida. Tiene origen genético transmitiéndose mediante patrón autosómico dominante. La prevalencia de la enfermedad no presenta diferencias según género ni predominio de raza. Necesita del conocimiento de un equipo multidisciplinar para favorecer el diagnostico precoz, siendo importante estudiar a los familiares de los pacientes.
Palabras clave: (Máximo 3,extraídas del “Medical Subject Headings” (Mesh))
Urgencia, Angioedema, Inhibidor de la esterasa C1