Una emergencia con buen final.

Ámbito del caso:
Ugencias centro rural.
Motivos de consulta:
Sensación de disnea con estridor, angioedema palpebral y labial, dolor abdominal generalizado y empeoramiento progresivo de rápida evolución.
Historia clínica:
Mujer de 25 años sin alergias, no fumadora y sin tratamiento crónico. Episodios previos de angioedema no pruriginosos con rash cutáneo y autoresolución de los mismos en aprox 48-72 h. Extracción dental el día anterior, sin complicaciones. Inicio de los síntomas media hora antes de su llegada al centro con afonía, disfagia, rash cutáneo y molestias abdominales. EXPLORACIÓN: Tiraje intercostal con edema facial y de úvula. Intenso dolor abdominal generalizado. CONSTANTES VITALES: Temperatura: 36.3C. Tensión Arterial: 90/50 mmHg, Frecuencia cardíaca: 125 lpm. Saturación 89 %. Glasgow 13, con empeoramiento. Intubación endotraqueal ante la no respuesta a hidrocortisona iv/ dexclorferinamina iv ni adrenalina sc Traslado hospitalario monitorizado asistido. Ante esta clínica de agioedema no pruriginonoso y sin respuesta al tto, se sospechó un déficit de C1-inhibidor y se administró 2 ampollas de ácido tranexámico im. Se avisó al centro sanitario de referencia y a la llegada al mismo, ya se sumninistró 1000unidades / iv de concentrado con mejoría progresiva de la paciente tras el mismo. Finalmente, se confirmó el angioedema hereditario. ENFOQUE FAMILIAR Y COMUNITARIA: Familia en la etapa 3 del ciclo vital (final de la extensión). Hermano menor con episodios similares no estudiados. PLAN DE ACTUACIÓN: Instrucciones para la paciente y familiares. Suministro del concentrado para aportarlo junto a las pautas escritas de actuación en caso de crisis. Entrenamiento del personal de enfermería para la administración del concentrado. Profilaxis ante cualquier proceso que requiera analgesia local o general. Se añadió a su historia la contraindicación de la toma de estrógenos y de IECAS por ser desencadenantes. Se derivó a su hermano para estudio. EVOLUCIÓN: Nuevos episodios con evolución favorable
Conclusiones:
El agioedema por déficit de C1 es una enfermedad rara, y una emergencia si no se actúa precozmente en las crisis. Es vital conocer la enfermedad, disponer del concentrado, saber adminístralo y evitar los desencadenantes en la medida de lo posible
Tres palabras claves extraídas del Medical Subject Headings (Mesh)
Angioedema; complement C1, dyspnea