Enfermedades raras: síndrome de dress.

Ámbito del caso:
Mixto (primaria y especializada)
Motivos de consulta:
Fiebre.
Historia clínica:
Enfoque individual: *AP: neuralgia del trigémino en tratamiento con carbamazepina desde hace dos meses. No otras patologías. NAMC *Anamnesis: Mujer de 37años que desde hace 3 días presenta fiebre elevada de hasta 39ºC, mialgias, astenia y erupción generalizada craneocaudal. Además, sensación disneica con dolor centrotorácico, no irradiado. Nauseas y vómitos esporádicos, junto con dolor abdominal. No otra sintomatología *Exploración -MEG, leve deshidratación, Glasgow 15 / 15. TA110/70. Fc:112. Edema principalmente periorbitario adenopatías retroauriculares y cervicales dolorosas. Insinúa hepatomegalia -Exantema maculopapular morbiliforme generalizado Se deriva a la paciente a las urgencias hospitalarias. *Pruebas complementarias: -Hemograma alterado. Serie roja normal. Leve trombocitopenia Serie blanca en la que destaca marcada eosinofilia (16%). En frotis se evidenció la presencia de linfocitos atípicos. -Bioquímica: Aumento de transaminasas X2. F alcalina y PCR elevada. Aumento de la CPK y CK- MB sin cambios en la troponina No alteración de la función renal ni del sedimento - Serología VHB-VHC-VIH-CNV-VEB: neg -Hemocultivos: sin crecimiento -Ecografía abdominal: leve hepatomegalia. -RX: leve cardiomegalia. No condensación ni patrón intersticial -ECG: cambios inespecíficos del ST. -Ecocardiograma: Normal. - Bx cutánea: Inespecífica. Enfoque familiar y comunitario: Familia nuclear en etapa de formación. Buen apoyo social. NO AVE Juicio clínico: Síndrome de DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms) con afectación hepática y miocarditis asociada. RegiScar 10 (diagnóstico definitivo) Diagnóstico diferencial: Síndrome Steven –Jhonson, Sind hiperesosinofilico , enfermedad de Kawasaki, enfermedad de Still, linfoma, pseudolinfoma medicamentoso e infecciones víricas. Tratamiento: Suspensión de Carbamazepina y tratamiento corticoideo oral por la afectación sistémica Evolución: resolución completa sin secuelas y sin recidiva tras finalizar el tratamiento corticoideo
Conclusiones:
El síndrome de DRESS es una entidad rara que debe sospecharse ante un exantema con afectación sistémica (neurológica, pulmonar miocárdica, renal…), alteración hepática y eosnofilia. Hay que realizar el diagnostico diferencial con otras entidades. Tras retirada del fármaco involucrado, la clínica suele remitir precisando la administración de corticoides orales solo los casos más graves.
Tres palabras claves extraídas del Medical Subject Headings (Mesh)
Fever; exantema; eosinophilia