Melkerson: una enfermedad familiar

Ámbito del caso:
Atención Primaria.
Motivos de consulta:
Mujer de 40 años que acude a consulta de Atención Primaria por habón doloroso, en labio inferior de 24 horas de evolución.
Historia clínica:
Antecedentes personales: Enfermedad de Graves Basedow tratada con levotiroxina 150 mc /día. Anamnesis: habón doloroso, en labio inferior de 24 horas de evolución. Desde hace una semana realiza tratamiento empírico de parálisis facial derecha, con antivirales, corticoides sistémicos, vitaminas y oclusión del ojo afecto. Exploración: Buen estado general. Edema no eritematoso en labio inferior que se extiende a hemicara derecha, edema ligero palpebral izquierdo. Signo de Godet negativo. ORL: No desviación de úvula ni edematización de mucosas, lengua engrosada y con rugosidades. Queilitis granulomatosa en labios. ACR: FC 85 lpm, sin hallazgos patológicos. Exploración neurológica: pinla y moec, hipoestesia en hemicara derecha, disminución de surco nasogeniano de lado derecho, desviación de comisura bucal hacia lado izquierdo, dificultad para cerrar párpado derecho. Resto de pares craneales normales, Romberg negativo, no alteraciones de la marcha, no rigidez de nuca, ni signos meníngeos. Hemograma, bioquímica, inmunoglobulinas, ANA, FR, hormonas tiroideas, IgE sérica normal. Enfoque familiar y comunitario: Paciente casada, de clase social media y ama de casa. Tiene dos hijos estudiantes y buena relación familiar. Ciclo vital familiar fase III final de la extensión. Acude con su madre, la cual es diabética y también padece de episodios de parálisis facial y glositis recurrentes. Juicio clínico: Síndrome de Melkersson-Rosenthal. Diagnóstico diferencial: Angioedema histaminérgico, angioedema dradicinérgico: fármacos/infecciones/déficit C1 inhibidor, enfermedades autoinmunes: lupus, amiloidosis, hipotiroidismo, mastocitosis. Identificación de problemas: Sospecha de etiología autoinmune y hereditaria. Tratamiento: asociar cetirizina 10 mg/24h. Planes de actuación: se deriva a alergología para diagnóstico diferencial del angioedema. Evolución: Se explica a las pacientes que probablemente no tiene tratamiento preventivo y que es recurrente.
Conclusiones:
Es importante conocer los antecedentes familiares. El síndrome de Melkersson-Rosenthal es un trastorno neurológico raro caracterizado por parálisis facial recurrente, hinchazón de la cara y lengua geográfica, de etiopatogenia desconocida y predisposición genética. Presentamos dos casos en familiares de 1º grado, ambas con enfermedades de tipo autoinmune.
Tres palabras claves extraídas del Medical Subject Headings (Mesh)
Angioedema; Glossitis; Facial Paralysis.