Efecto inesperado de la suma de factores de riesgo cardiovascular y focalidad neurológica fluctuante.

Ámbito del caso:
Paciente que ingresa por probable ictus isquémico y al que acabamos diagnosticando Miastenia Gravis Autoinmune Generalizada.
Motivos de consulta:
Varón de 56 años que consulta en Urgencias por borramiento del surco nasogeniano izquierdo con sensación de claudicación mandibular, habla gangosa y pérdida de fuerza en brazo izquierdo de 6 días de evolución.
Historia clínica:
URGENCIAS: Borramiento del surco nasogeniano izquierdo y caída del brazo izquierdo con maniobra de Barré en unos 30 segundos. 1) Analítica. 2) Electrocardiograma (ECG). 3) TC de cráneo. Diagnóstico: Ictus subagudo de perfil aterotrombótico en paciente con tensión arterial (TA) mal controlada. Se administran Furosemida 40 mg intravenosos (IV) y Captopril 25 mg sublingual (SL) e ingresa en planta médica. PLANTA MÉDICA: El paciente refiere que desde hace 4 meses padece fatigabilidad al masticar de carácter fluctuante. Exploración neurológica similar a la de Urgencias, añadiendo voz bitonal, ptosis palpebral tras inducir postura forzada de los mismos, dificultad para tragar líquidos y sólidos, y fatigabilidad en miembros superiores (MMSS) al mantenerlos alzados. Se realizan: 1) Analítica con proteínas específicas, pruebas de autoinmunidad y Ac anti-R ACh. 2) ECG. 3) Ecografía Doppler de Troncos Supraaórticos. 4) Ecocardiografía Trastorácica. 5) Resonancia Nuclear Magnética (RNM) de cráneo. 6) TC de cabeza, cuello y tórax. 7) Holter de frecuencia cardíaca. Diagnóstico diferencial: Botulismo; Síndrome miasténico de Eaton- Lambert; Neuroastenia; Timoma; Hipertiroidismo; Enfermedad de Graves; Debilidad muscular inducida por aminoglucósidos; Miopatía mitocondrial; Parálisis periódica hipopotasémica; Distrofia muscular oculofaríngea. Tras la unión de clínica y resultados en pruebas complementarias de despistaje, se diagnostica de ictus isquémico fronto parietal izquierdo de perfil lacunar en paciente con TA mal controlada y obesidad grado 2 y de probable Miastenia Gravis Generalizada. Se inicia tratamiento con Prednisona 30 mg al día y se deriva a consultas del Servicio de Neurología. 1) Test de estimulación repetitiva. 2) TC de cráneo. Incrementan dosis de Prednisona a 45 mg/ día y añaden un comprimido al día de Piridostigmina 30 mg. El paciente nota considerable mejoría clínica. Diagnóstico final: Miastenia Gravis Generalizada Autoinmune.
Conclusiones:
La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por debilidad muscular fluctuante y fatiga de distintos grupos musculares. Afecta fundamentalmente a mujeres entre los 20 y 40 años. Los primeros síntomas pueden sobrevenir tras de un estrés emocional u orgánico, una infección (la respiratoria es la más frecuente), intervención quirúrgica, trauma, práctica de un deporte violento, menstruación, embarazo, parto, vacunaciones, la ingesta de sustancias que bloquean la conducción neuromuscular (como bebidas quinadas y setas), o la administración de fármacos bloqueantes de dicha unión. Los músculos oculares, faciales y bulbares son los más frecuentemente afectados por la enfermedad. La presencia de anticuerpos contra receptores de acetilcolina en un paciente con manifestaciones clínicas compatibles confirma el diagnóstico. El tratamiento debe ser individualizado: fármacos anticolinesterásicos, corticosteroides, plasmaféresis, inmunoglobulina, inmunosupresores y timectomía.
Tres palabras claves extraídas del Medical Subject Headings (Mesh)
Ictus, Miastenia Gravi, Anticuerpos antirreceptores de Acetilcolina (Ac anti- R ACh).