Faringoamigdalitis aguda de repetición.

Ámbito del caso:
Urgencias
Motivos de consulta:
Cuadro de fiebre y odinofagia
Historia clínica:
Paciente de 40 años de edad sin antecedentes personales de interés ni alergias medicamentosas que acude al servicio de urgencias por cuadro de fiebre y odinofagia. Ha sido diagnosticada en varias ocasiones de amigdalitis y tratada frecuentemente con antibioterápia , cediendo el cuadro. Contabilizamos hasta 6 crisis en el último año y en otros años refiere cuadros similares.En esta ocasión la paciente presenta bastante afectación del estado general por lo que decidimos derivar a hospital de referencia para completar estudio. Juicio Clínico : Amigdalitis aguda de repetición En hospital de referencia, se realiza analítica se sangre sin alteraciones ya que no presenta leucocitosis, ASLO de 373. Se deriva a consulta de ORL donde se realiza TAC de cuello apreciando solo pequeñas adenopatias cervicales de aspecto reactivo –inflamatorio . Evolución: Finalmente la paciente es diagnosticada de Síndrome PFAPA cuyo tratamiento es corticoterapia y presenta buena respuesta y evolución
Conclusiones:
El síndrome de PFAPA es una enfermedad autoinflamatoria. Probablemente puede ser la más frecuente que cursa con fiebre periódica, en la que se sospecha etiologia inmune por su buena respuesta a corticoides pero, en realidad, su etiología es desconocida en la actualidad. La fiebre es condición necesaria para el diagnostico. Suele estar muy elevada y presenta mala respuesta a antitèrmicos o antiinflamatorios no esteroideos. Además aparecen otros signos como faringitis, pultàcea o no, y adenopatìas cervicales. Ante una sospecha de PFAPA las pruebas complementarias que habría de solicitar son: hemograma y marcadores de inflamación como PCR y VSG, tanto en crisis como en intercrisis, donde se han de normalizar. A veces se necesitan exploraciones más avanzadas como nivel de cuantificación de inmunoglobulinas plasmáticas, G, A, M incluida IgG. Por último en cuanto al tratamiento se usan principalmente prednisona o prednisolona, en dosis única de 1-2mg/Kg los dos primeros días y luego mitad de dosis 3º y4º día. Otra opción es betametasona a 0.3mg/Kg por su vida media más larga.
Tres palabras claves extraídas del Medical Subject Headings (Mesh)
Pharyngitis Tonsillitis Adrenal Cortex Hormones