Encefalomielitis aguda diseminada.

Ámbito del caso:
Atención primaria. Urgencias hospitalarias. Pediatría.
Motivos de consulta:
Somnolencia y ataxia de 18 horas de evolución.
Historia clínica:
ENFOQUE INDIVIDUAL. - Antecedentes personales: No alergias medicamentosas conocidas. Hiperreactividad bronquial. Ausencia de patologías crónicas de interés. Calendario vacunal correcto para su edad. - Anamnesis: Varón 5 años. Decaimiento y tendencia al sueño de 18 horas de evolución. Episodio de desvanecimiento aislado 6 horas antes. Alteración de la marcha con tendencia a caída hacia la izquierda. Lenguaje coherente pero enlentecido. Cuadro febril hace una semana. - Exploración física: Regular estado general. Afebril. Glasgow 14. Pupilas isocóricas normoreactivas. Ptosis palpebral izquierda. Resto pares craneales normales. No diplopia. Signos meníngeos negativos. Fuerza y tono conservados. Reflejos osteotendinosos presentes y simétricos. Lenguaje con bradilalia. Marcha atáxica. Resto normal. - Pruebas complementarias: > Análisis sangre: Hemoglobina 12,3 g/dL. Glucosa 118 mg/dL. Resto hemograma y bioquímica normales. Coagulación, proteinograma y gasometría venosa normales. > Serología y PCR Virus Herpes Simple: Negativa. > Punción lumbar: Glucosa cefalorraquídea 77 mg/dL, Hematíes 15/mm3, Leucocitos 8/mm3. > Tomografía axial computerizada craneal con contraste: Sin hallazgos patológicos agudos significativos. > Resonancia magnética nuclear craneal y medular con contraste: Numerosas lesiones cerebrales, cerebelosas y troncoencefálicas indicativas de patología dis-desmielinizante. ENFOQUE FAMILIAR Y COMUNITARIO. Núcleo familiar normo-funcional. Red social con alto apoyo emocional e interacción social positiva. JUICIO CLÍNICO. Encefalomielitis aguda diseminada. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. Encefalitis herpética. TRATAMIENTO. - Metilprednisolona 30 mg/Kg/día intravenosa durante 5 días. - Prednisona 10 mg oral durante 14 días en dosis decreciente. EVOLUCIÓN Durante su ingreso ha permanecido afebril con constantes mantenidas. La evolución clínico-radiológica mostró agravamiento progresivo con disminución de tono, fuerza y alteración del nivel de conciencia. Tras instauración de tratamiento se evidencia mejoría neurológica completa. Dos meses después del cuadro clínico permanece asintomático, sin secuelas neurológicas y pruebas complementarias normales.
Conclusiones:
La EMAD es la causa más frecuente de afectación de la sustancia blanca en el niño. La incidencia es mayor en la edad prepuberal y afecta más a varones. Tiene predominio estacional, siendo más frecuente en invierno y primavera. Es muy importante su sospecha desde atención primaria o servicio de urgencias dada la gran respuesta y raras secuelas neurológicas tras instaurar tratamiento precoz.
Tres palabras claves extraídas del Medical Subject Headings (Mesh)
Ataxia. Fatigue. Encephalomyelitis.