Anemia hemolítica autoinmune.

Ámbito del caso:
Hospitalario
Motivos de consulta:
Astenia importante de meses de evolución que en los últimos 3-4 días ha aumentado de forma significativa, orina más oscura en estos últimos días. No fiebre. Sensación de congestión nasal y taponamiento ótico de meses de evolución que no ha mejorado con antihistamínicos.
Historia clínica:
Mujer de 63 años sin alergias medicamentosas conocidas. Hipercolesterolemia. Déficit de Vitamina B12 desde hace dos años. Síndrome depresivo. Intervenida de apendicectomía y amigdalectomía. Medicación crónica: Venlafaxina 75 mg/día. Ebastina 20 mg/día. Optovite mensual. EXPLORACIÓN FÍSICA. Palidez mucocutánea con tinte ictérico. ACP sin hallazgos. Abdomen anodino. No diátesis hemorrágica. No edemas. No acrocianosis. Tª 37ºC. TA 150/90 mmHg. TAC de senos paranasales se observa la presencia se otomastoiditos (en seguimiento por ORL). ANALÍTICA SANGUÍNEA: 8440 L (6890), Hb 7.4, 2.37 * 10e6 hematíes/mcl, Hematocrito 21.5%, VCM 90.7, 275.000 plaquetas, reticulocitos 2.33%, Frotis: anisopoiquilociotosis con abundantes esferocitos y punteado basófilo, aislados esquistocitos. Ligeros rasgos displásicos en seria blanca. Vitamina B12 1375, Fólico 16.13. Fe 183, TIBC 324, IS 56%, Transferrina 230, Ferrtina 909. BT 1.38, BD 0.52, LDH 726, PCR 5.4, TTPa 25.6 segundos, AP 97%. BQ orina 500 leucocitos/mcL. BIOQUÍMICA GENERAL: GLUCOSA 96 mg/dl, UREA 28.1 mg/dl, CREATININA 0.58 mg/dl, ÁCIDO ÚRICO 5.3 mg/dl, PROTEINAS TOTALES 5.6 g/dl (6.6-8.7), ALBUMINA 3.9 d/dl, BILIRRUBINA TOTAL 1.46 mg/dl (0.1-1), Ca 8.5 mg/dl, FOSFORO 3.5 mg/dl, FILTRADO GLOMERULAR ESTIMADO 98 ml/min/1.73 m2 (CKD-EPI), GOT 15U/I, GOT 15U/I, GPT 16U/I, GGT 14U/I, LDH 306 U/I, Cl 104 mEq/l, Na 140 mEq/l, K 3.9 mEq/l, PCR 3.90 mg/L, FACTOR REUMATOIDE 15UI/ml, COLESTEROL 170 mg/dl, IgM 146 mg/dl, COMPLEMENTO C3 71 mg/dl (90-180), C4 7 MG/DL (10-40), PROTEINOGRAMA: Albúmina 64.3 (55,8-66.1) *3.57 (4.02-4.76), Alfa 1: 5.3 (2.9-4.9) 0.29 (0.21-0.35), Alfa 2: 8.1 (7.1-11.8) 0.45 (0.51-0.86, Beta 9.2 (8.4-13.1) * 0.51 (0.6-0.94), Gamma 13.1 (11.1-18.8) * 0.73 (0.8-1.35). BETA 2 MICROGLOBULINA 1.64 mg/dl (1.09-2.53) MARCADORES TUMORALES: CA 19.9: 7.39U/ml, CA 15.3: 40.44 UI/ML (0-24), CA 125: 8.6 U/ML. SEROLOGÍA: VIH Ag/Ac (Screenig): Negativo VHA Ig m (Ausencia de infección aguda). Ac VHA > 60 UI/L (positivos) VHB: Ag superficie (HBsAg): negativo, Ac anti-HBc (totales) Negativo, Ac anti-HBs: 2 (no protectores) Ac VHC (Screening): Negativo CMV: negativo VEB IgM: negativo. EBNA: positivo Infección pasada. VIRUS HERPES SIMPLEX TIPO I y II IgG : positivo HERPES SIMPLEX TIPO I y II IgM: negativo. PARVOVIRUS B-19 IgM: negativo TOXOPLASMA IgG 0.1 TOXOPLASMA IgM: negativo. Ecografía abdominal: Exploración sin hallazgos ecográficos de interés. Evolución y curso clínico: Ha mantenido buen estado general, sin exacerbación de sintomatología anémica, tan solo episodios vasovagales en situaciones concretas (baño, estreñimiento). Una vez descartadas las causas más frecuentes secundarias, pautamos tratamiento con rituximab (semanal), con buena tolerancia y mejoría progresiva en la cifra de Hb y parámetros de hemólisis, con buena respuesta reticulocitaria. Durante todo el ingreso ha mantenido tratamiento con ácido fólico y con calor en las extremidades.
Conclusiones:
Pacientes diagnosticados de déficit de Vitamina B12 que presenten clínica de astenia de tiempo de evolución, anemia con cifras bajas de hemoglobina, orinas colúricas pero sin clínica hemorrágica y sin fiebre que no terminan de remontar y mejorar con su tratamiento habitual de Vitamina B12 (Optovite) debemos seguir investigando las causas de esas bajas cifras de hemoglobina y la clínica de los pacientes puesto que podemos encontrarnos ante un caso de anemia hemolítica inmune por anticuerpos fríos (anti-i) puesto que la discrepancia de hemoglobina y hematocrito nos haría sospechar la presencia de crioaglutininas que deberíamos determinar para conducirnos hacia nuestro diagnóstico que suele responder con Rituximab como tratamiento.
Tres palabras claves extraídas del Medical Subject Headings (Mesh)
Autoinmune hemolytic anemia, cryoagglutinin, cold agglutinin.