Ámbito del caso:
Atención primaria. Atención hospitalaria.
Motivos de consulta:
Síncope, dolor torácico, parestesias, pérdida de fuerzas.
Historia clínica:
ENFOQUE INDIVIDUAL: ANTECEDENTES PERSONALES: Exfumador, hipertensión arterial, dislipemia. Intolerancia a etoricoxib. Tratamiento: bisoprolol 2,5 mg (medio comprimido al día), ácido acetilsalicílico 100 mg/24h, ramipril 2,5 mg (medio comprimido al día), furosemida 40 mg/24h, simvastatina 20 mg/24h, bortezomib, dexametasona, aciclovir 500 mg/24h, sulfametoxazol 800 mg/trimetoprima 160 mg/48h. ANAMNESIS: Varón de 69 años que acude en varias ocasiones a urgencias por presentar dolor torácico, parestesias distales en miembros superiores, pérdida de fuerza en miembros inferiores, disnea autolimitada al recorrer 200 metros y síncope. EXPLORACIÓN: Normal. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: Analítica de sangre: sin hallazgos de interés. Ecocardiograma: Grosor aumentado del ventrículo izquierdo de forma concéntrica en grado moderado (16 mm), resto de hallazgos dentro de la normalidad. Electrocardiograma: Onda Q patológica en las derivaciones III, aVF, V2, V3 y ondas T invertidas en precordiales. Holter: Registro en ritmo sinusal. Prueba de esfuerzo: Prueba clínica y electrocardiográficamente negativa, eléctricamente dudosa. Alteraciones basales del ST por hipertrofia miocárdica. Resonancia magnética cardíaca: Hipertrofia cardíaca concéntrica de ambos ventrículos. Ecografía de abdomen: Pequeño derrame pleural derecho. Radiografía de tórax: Cisura accesoria de la ácigos, signos de hipertensión de círculo menor, silueta cardíaca en el límite superior de la normalidad, no masas ni condensación pulmonar. Espirometría: Normal. Biopsia de grasa subcutánea: Depósito de amiloide en hipodermis. Biopsia de cresta ilíaca: Neoplasia de células plasmáticas. ENFOQUE FAMILIAR Y COMUNITARIO: Un hermano fallecido de cáncer de pulmón y otro de leucemia. JUICIO CLÍNICO: Amiloidosis de cadenas ligeras lambda, neoplasia de células plasmáticas. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Amiloidosis, gammapatía monoclonal. IDENTIFICACIÓN DE PROBLEMAS: Dificultad diagnóstica. TRATAMIENTO: Bortezomib, aciclovir, sulfametoxazol/trimetoprima, dexametasona. PLANES DE ACTUACIÓN: continuar con tratamiento y seguimiento por Hematología. EVOLUCIÓN: favorable.
Conclusiones:
La amiloidosis es una enfermedad infrecuente, de etiología desconocida y de clínica inespecífica. Se caracteriza por el depósito de sustancia amiloide en distintos tejidos y órganos condicionando alteraciones estructurales y funcionales.
Tres palabras claves extraídas del Medical Subject Headings (Mesh)
amyloidosis, hypertrophic cardiomyopathy, cardiac amyloidosis.
María del Carmen Ortiz Viana
Médico Interno Residente 2º Año. Hospital San Juan de La Cruz. Úbeda. Jaén.
Rocío Yera Cano
Médico Interno Residente 2º Año. Hospital San Juan de La Cruz. Úbeda. Jaén.
Verónica Correa Gómez
Médico Interno Residente 2º Año. Hospital San Juan de La Cruz. Úbeda. Jaén.