Muerte súbita en mujer joven.

Ámbito del caso:
Avisan por perdida de conocimiento en mujer joven por perdida de conocimiento con recuperación espontanea tras 4 minutos.
Motivos de consulta:
Sincope y dolor torácico
Historia clínica:
*Antecedente personales: No RAM, fumadora 20-30 cigarrillos día, hipercolesterolemia, en estudio por caídas frecuentes, hemorragia subaracnoidea “con secuelas” (movimientos incontrolados lengua) según refiere familiar, ortodoncia por desplazamiento de dientes consecuencia de lo anterior . *Antecedentes familiares: 2 tías y madre fallecidas por muerte súbita, “problemas cardiacos”, a edad temprana según la hermana la que falleció a mayor edad fue su madre a los 51 años. Hermana con cáncer de mama en tratamiento con quimioterapia actualmente. *Anamnesis: Paciente de 42 años asistida por equipo médico en su domicilio por síncope con pérdida de consciencia de 4 minutos de duración con relajación de esfínteres precedido de dolor torácico opresivo irradiado a mandíbula sin cortejo vegetativo, de 5 minutos de duración, acompañado de disnea siendo diagnosticada de SCACEST antero lateral. Cuando se va a iniciar traslado, el dolor aumenta, EVA 10, coincidiendo con ritmo cardiaco de taquicardia ventricular (TV) con pulso con cardioversión sincronizada continuando a TV sin pulso, se desfibrila y posteriormente comienza con fibrilación ventricular, continuándose maniobras de RCP durante 40 minutos sin éxito. *PPCC: -1ºEKG(11.31h): (con dolor EVA: 8) ritmo sinusal a 70 lpm, eje normal, PR y QRS normal. Supradesnivelacion en aVL, I y de V2 a V5. Infradesnivelación en aVF, II y III. -2ºEKG(11.51h) (con dolor EVA: 2) : ritmo sinusal a 70 lpm, con dolor, eje normal, PR y QRS normal. Onda T picuda de V4 a V6. ST isoeléctrico en todas las derivaciones coincidiendo con la disminución del dolor y la desaparicion de la disnea. -3ºEKG(12.03h) (Dolor EVA=10): taquicardia ventricular con rachas de Fibrilación ventricular. -4ºEKG(12.55h): asistolia.
Conclusiones:
*Diagnostico diferencial: -Miocardiopatía hipertrófica: Principal causa de muerte súbita en jóvenes. Herencia autosómica dominante. -Miocardiopatía dilatada: dilatación y disfunción sistólica. Herencia autosómica dominante. -Displasia arritmogénica del ventrículo derecho: pérdida progresiva de miocitos que son remplazados por tejido fibroadiposo. Herencia Autosómica dominante. -Síndrome de Brugada: Canalopatía autosómica dominante que se caracteriza por episodios de taquicardia ventricular polimórfica rápida. -Síndrome QT largo: Arritmias cardiacas con QT largo. Se debe a anomalías estructurales en los Canales de Na y K. Se desencadena con el estrés y la toma algunos medicamentos. -Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica: Hereditaria que se presenta en corazón estructuralmente normal. Se desencadena ante la liberación de catecolaminas. El primer EKG podría estar en relación con un vasoespasmo coronario. Aunque dado los antecedentes personales y familiares de la paciente también cabe la posibilidad de estar ante una paciente con arritmia maligna no detectada previamente ( a lo largo de su vida había sufrido sincopes)
Tres palabras claves extraídas del Medical Subject Headings (Mesh)
Death, sudden, Young adult, Cardiac.