Amiloidosis traqueobronquial. a propósito de un caso.

Ámbito del caso:
Atención primaria/neumología
Motivos de consulta:
Dificultad respiratoria que no mejora a pesar del tratamiento con broncodilatadores, corticoides y antibioterapia
Historia clínica:
Enfoque individual: Mujer de 57 años, sin alergias medicamentosas, exfumadora desde hace 9 años (índice acumulado de tabaco de 60). En seguimiento por digestivo por antecedentes familiares de cáncer de colon, resección de dos pólipos tubulovellosos con displasia leve en Junio de 2014. Miomectomía hace 12 años. Tratamiento habitual: no realiza. La paciente se derivó al hospital porque en los últimos cuatro meses presenta episodios de disnea que fueron tratados con broncodilatadores y corticoides. Los episodios suelen ser agudos, con ruidos de olla hirviendo y ortopnea. Durante el último episodio sin mejoría. Ingresa para estudio. A la exploración destaca: abundantes roncus y sibilantes dispersos por ambos campos pulmonares. Resto de exploración normal. Pruebas complementarias: Hemograma, bioquímica y coagulación normales. Placa de tórax: ligero engrosamiento hiliar bilateral. Electrocardiograma normal. Fibrobroncoscopia: en tercio distal de la traquea mucosa de aspecto tumoral que ocluye la luz al 50% y en espiración al 85%. En árbol bronquial bilateral se observa una mucosa hiperemica y engrosada. Anticuerpos para enfermedad autoinmune negativos. Enfoque familiar y comunitario: administrativa de profesión, actualmente de baja por incapacidad absoluta. Acontecimientos vitales estresantes: muerte de un hermano por cáncer de colon y otro por cáncer de próstata. Madre de dos hijas, una en el extranjero y otra en el domicilio familiar. Cuidador principal su marido. Buen apoyo familiar. Juicio clínico: amiloidosis traqueobronquial Diagnóstico diferencial: neumonías de repetición, asma, neoplasias. Tratamiento: Corticoides, broncodilatadores, mucolíticos y braquiterapia. Evolución: La paciente aunque ha mejorado con la braquiterapia necesita ingresos frecuentes en el hospital por crisis de disnea producidos por tapones mucosos.
Conclusiones:
La amiloidosis es una enfermedad sistémica de origen desconocido que se caracteriza por depósito extracelular de proteínas ,la afectación pulmonar por amiloidosis puede ser tanto secundaria como primaria, sistémica o localizada. Se estima una incidencia entre 5 y 10 personas por millón de habitantes/año; sin embargo, la afectación primaria pulmonar es mucho más infrecuente. Nos encontramos ante un caso complicado que va a requerir un apoyo multidisciplinar tanto desde el centro de salud como hospitalario.
Tres palabras claves extraídas del Medical Subject Headings (Mesh)
Amiloidosis, disnea, traqueobronquial.