Debut atípico de enfermedad de behcet: uveítis posterior bilateral en paciente pediátrico.

Ámbito del caso:
Urgencias
Motivos de consulta:
Paciente de 9 años con disminución progresiva de la visión, moscas volantes. No conjuntivitis ni dolor ocular.
Historia clínica:
Paciente de 9 años que presenta disminución progresiva de la visión y moscas volantes. No conjuntivitis ni dolor ocular. Xerosis y leve hiperqueratosis en codos y rodillas inespecíficas. No otra sintomatología acompañante. Derivado por su pediatra es valorado en consulta urgente de oftalmología siendo diagnosticado de uveítis posterior bilateral. Analítica general sin hallazgos patológicos. Dado el diagnóstico se deriva a servicio de Pediatría General, donde se completa el estudio destacando ANA negativo y HLA B51 positivo. Se le diagnostica de uveítis posterior bilateral con HLA B51 positivo. Comienza tratamiento con metotrexate 12.5 mg subcutáneo y ácido fólico, con buena respuesta. A los 5 años, el paciente presenta aftas orales de repetición autolimitadas, por lo que se re evalúa y se le diagnostica de enfermedad de Behcet.
Conclusiones:
: La enfermedad de Behcet es una colagenosis de etiología desconocida, patogenia autoinmune, mediada por inmunocomplejos y complemento que se depositan en los vasos.Es de escasa prevalencia en nuestro medio. La asociación con antígenos HLA-B5 y HLA-B51 es frecuente. Los síntomas clínicos están presididos por iridociclitis y ulceraciones recidivantes en mucosas oral y genitales, parecidas a las producidas por virus herpes; son dolorosas, duran días o semanas y curan sin dejar cicatriz. Artritis artralgias en el 50 % de los niños, afectación SNC 20%. Uveítis anterior y posterior están presentes en el 50% de los pacientes. El diagnostico es clínico y la identificación de HLA-B5 y HLA-B51 lo apoyan. Tratamiento inicial son corticoides. PALABRAS CLAVE: uveítis posterior, behcet, uveal disease
Tres palabras claves extraídas del Medical Subject Headings (Mesh)
Uveítis, behcet, uveal disease.