Granulomatosis de wegener: insuficiencia renal aguda como debut de síndrome renopulmonar

�mbito del caso
Urgencias
Motivos de consulta
poliartralgias, malestar general y náuseas
Historia clínica
Historia clínica: Paciente de 61 años con antecedentes personales de hipertensión arterial y artritis psoriásica (precisó ingreso en una ocasión por eritrodermia generalizada). El paciente tiene tres hijos, residiendo con el menor de ellos y con su mujer. Es independiente y muy activo en sus actividades diarias. Acude por presentar desde hace varias semanas empeoramiento de sus poliartralgias (no mejoran con analgesia oral e intravenosa), malestar general y náuseas acompañado de inapetencia. Además disminución de la diuresis y orinas colúricas. Exploración neurológica, cardiopulmonar y abdominal normales. Puño percusión renal bilateral negativa. Dolor a la palpación de todas las articulaciones interfalángicas proximales de ambas manos, codo, hombro y tobillo izquierdos. Pruebas complementarias: en analítica destaca PCR 76 mEq/L, Creatinina 7.3 mg/dl, decidiendo ingreso en Nefrología para completar estudio. Serologías negativas, autoinmunidad con cANCA positivos. Radiografía pies y tobillos sin alteraciones óseas agudas. Ecografía renal con riñones de morfología, tamaño y ecogenicidad normales con buena diferenciación corticomedular. Radiografía de tórax con imágenes de infiltrados nodulares en campos medios, más izquierdo. Se realiza biopsia renal con diagnóstico histopatológico de glomerulonefritis necrotizante extracapilar pauciinmune con signos de isquemia tubular. Estudio respiratorio funcional con obstrucción bronquial generalizada y TLCO/VA aumentada, sugerente de hemorragia pulmonar. Juicio clínico: síndrome renopulmonar con glomerulonefritis proliferativa extracapilar pauciinmune y hemorragia pulmonar en paciente con Síndrome de Wegener. Tratamiento: hemodiálisis aguda, plasmaféresis, transfusión sanguínea, metilprednisolona y ciclofosfamida en bolos, inhaladores respiratorios y analgesia. Evolución: el paciente permanece con función renal estable sin precisar de terapia de sustitución renal por el momento. Presenta síndrome depresivo intenso derivado de su ingreso hospitalario, la limitación funcional locomotora y respiratoria así como por el miedo a necesitar hemodiálisis posteriormente.
Conclusiones
Importancia de la valoración adecuada de procesos agudos y empeoramiento de pacientes con enfermedades autoinmunes de base. Destacar el papel del médico de familia en el tratamiento y apoyo psicológico en estos pacientes activos e independientes que desarrollan enfermedades que limitan su actividad diaria posterior.
Palabras Clave
Granulomatosis Wegener, sindrome reno-pulmonar, insuficiencia renal aguda