Sindrome de kleine levin

Ámbito del caso
Atencion Hospitalaria
Motivos de consulta
Dolor toracico
Historia clínica
Varón de 41 años con antecedentes de Síndrome de Kleine Levin e hipertensión arterial grado 3, que consulta por presentar cuadro de dolor precordial opresivo, en reposo y decúbito, sin irradiación, precedido de náuseas y sudoración. El día anterior había presentado crisis de hipersomnolencia propia de su síndrome. Exploración física y pruebas complementarias: Buen estado general, bien hidratado y prefundido, normocoloreado, eupneico y afebril. Auscultación, exploración abdominal y de miembros inferiores sin hallazgos. Tensión arterial 86/57 y pulsioximetría 97%. Electrocardiograma: ritmo sinusal a 60 latidos or minuto sin alteraciones agudas de la repolarización. Analítica: Hemograma y coagulación normales, creatinina 2.1, resto de bioquímica con enzimas miocárdicas seriadas normales. Radiografía de tórax: normal. Angiotomografía de tórax y abdomen: Sin hallazgos patológicos. Evolución: La clínica dolorosa desaparece con analgesia parenteral leve (dexketoprofeno) pero se mantiene la hipotensión en el área de Observación que desaparece posteriormente durante la hospitalización con fluidoterapia, normalizándose también la función renal. Diagnóstico diferencial: En este caso el diagnóstico de dolor torácico e hipotensión obliga a descartar enfermedad isquémica cardíaca, neumotórax, tromboembolismo pulmonar y patología aórtica aguda (aneurisma, disección).Finalmente, la evolución favorable, la seriación de enzimas cardíacas y las pruebas de imagen son cruciales para descartar estos cuadros. Juicio clínico: Dolor torácico atípico. Fallo renal agudo moderado prerrenal. Hipotensión mantenida. Disautonomía secundaria a síndrome de Kleine-Levin. -Hipotensión mantenida. Disautonomía secundaria a síndrome de Kleine-Levin.
Conclusiones
El síndrome de Kleine-Levin es una enfermedad neurológica rara, de origen desconocido y caracterizada por episodios de hipersomnia (15-20 horas al día), deterioro cognitivo (apatía, bradipsiquia) y sentimiento de desrealización. Con menor frecuencia aparecen disfunción autonómica, hiperfagia e hipersexualidad entre otros síntomas. En su mayoría, los pacientes son varones y adolescentes. El curso medio de la enfermedad es de 8-14 años. Las pruebas de imágenes cerebrales, el estudio de LCR o la búsqueda de marcadores inflamatorios son negativos. La gammagrafía cerebral puede mostrar hipoperfusión en áreas del tálamo, hipotálamo y frontotemporal.En cuanto al tratamiento, algunos estimulantes (amantadina) y estabilizadores del estado de ánimo (litio y valproato) tienen eficacia modesta. Generalmente los pacientes presentan una respuesta pobre al tratamiento, que principalmente debe ser educacional y de soporte.
Palabras Clave
Sindrome de Kleine Levin, dolor toracico, hipotension.