Fenómeno de raynaud

�mbito del caso
Atención Primaria y Atención Hospitalaria
Motivos de consulta
Dolor,hinchazón y cambios de coloración en manos.
Historia clínica
Paciente de 46 años, cocinera, antecedentes personales: 3 hijos y un aborto en primer trimestre, fumadora de 27 paq/dia hasta hace un año, epicondilitis, tendinosis de hombro, intervenida de túnel carpiano, fibromialgia. Antecedentes familiares: hermana con artritis reumatoide. Hace 3 años acude a consulta por edema en manos, dolor tipo disestesia en pulpejos de dedos y cambios de coloración (palidez/cianosis/hiperemia) compatible con fenómeno de Raynaud, que empeora en invierno y en épocas de estrés. En analítica ANA 1/320 moteado, resto de autoinmunidad y reactantes de fase aguda negativos. Se deriva a reumatología por sospecha de conectivopatía (esclerodermia). En reumatología se le realiza capilaroscopia: megacapilares con patrón esclerodermiforme, pautándose tratamiento con vasodilatadores en invierno. Un año después aparecen: disnea de moderados esfuerzos, leve disfagia a líquidos, fases frecuentes de edema en manos con dolor y dificultad para cierre completo. Exploración: auscultación cardiorrespiratoria: murmullo vesicular conservado con escasos crepitantes en base derecha. Sat 02 99%. Dolor a la movilización de carpos y rodillas. No sinovitis activa. Telangiectasias de predominio en manos y cara. Úlceras hiperqueratósicas en tercer dedo mano derecha. Edema de ambas manos con esclerodactilia distal de dedos. Se le realiza Tránsito esofagogastroduodenal (normal). TACAR nódulo de 15mm en vidrio deslustrado en LSD, nódulo subpleural en LMD de 6mm y micronódulos en S-VI de LID. Fibrobroncoscopia: lesiones teleangiectásicas en mucosa traqueobronquial. Lavado broncoalveolar: macrófagos 99% ausencia células neoplásica. Biopsia pulmonar de los nódulos: neumonitis intersticial inespecífica (NINE). PFR: DLCO: 50%; DLCO/VA: 59% Ecocardiograma normal con PSP 40mmhg. Diagnóstico: esclerodermia con NINE, Raynaud, telangiectasias, ANA+ Tratamiento: Ciclofosfamida y Prednisona. Evolución: mejoría de las pruebas funcionales respiratorias, pero persiste la disnea y algunos síntomas están más acusados como las telangiectasias, la tensión de piel hasta codos y las úlceras en pulpejos de dedos. Dada la importante limitación funcional se encuentra de baja laboral y con mucha incertidumbre sobre su futuro.
Conclusiones
El fenómeno de Raynaud suele ser un síndrome primario, pero en ocasiones es la antesala de enfermedades autoinmunes graves.
Palabras Clave
Raynaud phenomenon. Systemic Scleroderma. Interstitial Lung Disease