Ámbito del caso
Atención Primaria
Motivos de consulta
Episodios de exantema urticariforme y artritis de predominio vespertino autolimitados. Febrícula
Historia clínica
Paciente 6 años con cuadro de exantema urticariforme: lesiones eritematosas papulosas simétricas no pruriginosas. El exantema va intensificándose a lo largo del día. Se acompaña de tumefacción y dolor rodilla derecha, dedo mano y muñeca derecha. Febrícula. No otros síntomas acompañantes. Valorado en servicio de urgencias en varias ocasiones, no mejorando con tratamiento con antihistamínicos, corticoides orales y tópicos. Se deriva a servicio de pediatría hospitalaria. Exploración: Buen estado general, afebril. Lesiones sobreelevadas papuloeritematosas en miembros inferiores y glúteo. Dolor a la manipulación de articulaciones tobillo y muñeca.
Pruebas complementarias: Destaca microhematuria y aparición de reactantes de fase aguda. Mantoux negativo. Biopsia exantema no compatible con vasculitis. Estudio genético de enfermedades autoinflamatorias e inmunológico negativo. Juicio Clínico: Artritis Idiopática Juvenil de inicio sistémico (AIJ). Tratamiento: En un primer momento, corticoide orales, anakinra 40 mg sc diarios (antagonista de interleuquina) y colchicina 0.45 mg cada 24 horas. Progresivamente se aumentan las dosis de ankinra hasta 100 mg al día sc y retiramos el resto del tratamiento.: Desde que se comenzó el tratamiento la paciente presenta recaidas de menor duración e intensidad controladas con tratamiento.
Conclusiones
Se denomina AIJ a la presencia de artritis en una o varias articulaciones, que comienza antes de los 16 años y persiste al menos 6 semanas, sin etiología conocida. En la forma sistémica (más grave y con peor pronostico) además de la artritis encontramos manifestaciones extrarticulares: fiebre elevada en picos sin respuesta a antitérmicos, exantema en forma de macula por cara, espalda, brazos y extremidades, no pruriginoso y que aumenta con la fiebre. Pueden aparecer linfoadenopatias, serositis, hepatoesplenomegalia. El diagnostico es por exclusión. Supone peor pronóstico la persistencia de los síntomas sistémicos, la duración de la enfermedad por encima de 5 años, la edad menor de 6 años al diagnóstico, articulaciones con erosión articular precoz y la trombocitosis. Dado el difícil diagnóstico es necesario una sospecha precoz de la enfermedad para lograr una mejor respuesta al tratamiento y pronostico.
Palabras Clave
artritis, exantema, pediatria