Ámbito del caso
Atención primaria y especializada.
Motivos de consulta
Síndrome de Meniere refractario al tratamiento con diplopia.
Historia clínica
Enfoque individual: mujer, 51 años. Alergia Metamizol. Teratoma ovárico intervenido en 2003, menopausia precoz, Síndrome de Meniere bilateral con neurectomía en oído derecho (OD) en 2003, cofosis OD e hipoacusia neurosensorial oído izquierdo (OI), audífono OI. Infarto lacunar con diplopía monocular en 2010, osteopenia, fibromialgia, síndrome ansioso – depresivo, hiperlipemia mixta, diverticulosis y pólipos colónicos adenomatosos, gastritis crónica,antígeno Helicobacter pylori + , gastropatía por AINES, hemangiomas hepáticos, discopatía C5-C6, espondiloartrosis lumbar, protusiones discales L4-L5. Intervenida de sd. Túnel carpiano derecho 2014. Tratamiento con ezetimiba / simvastatina, calcio carbonato/colecalciferol, risedronato, gemfibrozilo, flurazepam clorhidrato, alprazolam, duloxetina, trazodona clorhidrato, pregabalina, amitriptilina, diazepam, triflusal, tapentadol, inyecciones metilprednisolona intratimpánica.
La paciente presenta crisis frecuentes de vértigo que no responden al tratamiento en el contexto del Sd. Meniere, así como diplopía monocular con exotropia, realizando revisiones periódicas en consulta de atención primaria, otorrinolaringología y oftalmología.
Juicio clínico: sospecha del Síndrome de Susac.
Tratamiento y planes de actuación: se solicita RMN cráneo para valorar desmielinización y compromiso de la sustancia gris.
Evolución: las pruebas de imagen realizadas muestran lesiones focales a nivel de protuberancia de la sustancia blanca y subcortical bilateral, imagen lacunar en hemisferio cerebeloso derecho. Lesiones crónicas sugestivas de gliosis por angiopatía de arteriolas de pequeño calibre, en contexto clínico del Síndrome de Susac. Se completa estudio con analítica, electroencefalograma, y eccodopler carotídeo confirmándose el diagnóstico. Se instaura tratamiento con antiangiogénicos: inyecciones intravítreas de Lucentis (RANIBIZUMAB). Pendiente de implante coclear.
Conclusiones
El síndrome de Susac es un trastorno raro, afecta sobre todo a mujeres jóvenes entre 20-50 años, debido a una microangiopatía no inflamatoria que afecta al oído, la retina y el cerebro; caracterizado por la tríada: disfunción del sistema nervioso central, oclusiones arteriales retinianas e hipoacusia neurosensorial. El tratamiento consta de terapia inmunosupresora multimodal agresiva y antiagregantes plaquetarios. En pérdida importante de audición es útil un implante coclear. La enfermedad es autolimitada, se estabiliza a los 2-4 años y con frecuencia provoca déficits cognitivos, visuales y auditivos. Pueden producirse recaídas y una evolución crónica progresiva.
Palabras Clave
Meniere, diplopia, microangiopatía.