Disección aórtica en la enfermedad de be�‚het

�mbito del caso
Atención primaria y servicio de urgencias
Motivos de consulta
Tumoración espontanea latero cervical tras proceso tusígeno
Historia clínica
Enfoque individual: Antecedentes personales: varón de 17 años, sin alergias medicamentosas ni hábitos tóxicos, diagnosticado de hipercoagulabilidad primaria por mutación heterocigota del gen de la protrombina y gen de homocisteina, trombosis de seno cavernoso a los 6 años, desde entonces anticoagulado con acenocumarol. Anamnesis: paciente que acude a nuestra consulta por presencia de tumoración antero lateral izquierda cervical espontanea hace 48h, durante cuadro de tos persistente. Tras lo cual remitimos al servicio de urgencias por se pulsátil con thrill. Además desde hace 3 meses, motivo por el cual le seguimos en nuestras consultas, presenta ulceras bucales casi continuar, y en la última semana presento 2 lesiones genitales. Síndrome constitucional con artralgias, febrícula intermitente, astenia con pérdida de peso y deposiciones liquidas unas 3 veces al día, y prurito y enrojecimiento de ambos parpados. Hace 15 días presento lesiones que dejan cicatriz residual en MMII, que fue diagnosticado por dermatólogo por prurigo/pseudofoliculitis. Exploración: Lesiones aftosas en región ventral de lengua y cara interna de labio inferior. Máculas hiperpigmentadas en MMII, Tumoración pulsátil en cara antero lateral del cuello. Afectación ocular de conjuntiva anterior sin hipopion. Pruebas complementarias: ANA con HLA B51 negativo, Angio TC con imagen de seudoaneurisma en pared anterior del trayecto medio de la arteria carótida común izquierda (ACCI). Enfoque familiar y comunitario: Familia nuclear en procreación con 2 hermanos pequeños, en etapa final de la extensión (etapa III del ciclo vital familiar). Presenta elevado nivel sociocultural y buen apoyo social recibido por parte de amigos y familiares. Juicio clínico: Enfermedad de Beςhet. Disección espontanea de ACCI con aneurisma. Diagnóstico diferencial: úlcera aftosa, sífilis, leucemia, neutropenia, neoplasia, herpangina, gingivoestoamtis herpética. Tratamiento: prednisona 30 mg 2 comprimidos en desayuno Evolución: favorable tras colocación de endoprotesis, y ciclo de esteroides y ciclofosfamida.
Conclusiones
La aplicabilidad de este caso se fundamenta en la importancia de realizar un diagnóstico precoz, y valorar al paciente en su conjunto, teniendo en cuenta todos los síntomas y signos que presenta, y valorando signos de alarma.
Palabras Clave
Oral ulcer. Asthenia. Bechet syndrome