Amiloidosis primaria sistémica: un mal pronóstico

�mbito del caso
Atención Primaria y Hospitalaria
Motivos de consulta
Mujer de 76 años que acude a urgencias por cuadro de desvanecimiento súbito, con sudoración fría, sin pérdida de consciencia, ni traumatismo craneoencefálico, ni dolor torácico.
Historia clínica
Antecedentes personales: Insuficiencia Cardiaca Congestiva (ICC), Dislipemia, Gammapatía monoclonal en estudio. Intervenciones quirúrgicas (IQ): Nódulo tiroideo, histerectomía por tumor benigno. Infección por Helicobacter Pylori (curada). Tratamiento: Omeprazol 20 mg, Domperidona 5 mg / 5 ml, Furosemida 40 mg, Espironolactona 25 mg, ácido acetilsalicílico 100 mg, Atorvastatina 20 mg. Anamnesis y exploración: Tendencia al sueño y a la hipotensión (Tensión Arterial: 90/50, Frecuencia Cardiaca 60 lpm). Lesiones periorbitarias. Importante ingurgitación yugular. Auscultación cardiorespiratoria (ACR): Tonos rítmicos a 60 lpm, Mínimos crepitantes bilaterales. Abdomen: Hepatoesplenomegalia palpable no dolorosa sin defensa. Extremidades: Sin edemas Pruebas complementarias: Analítica: Hemograma y coagulación: Leucos 6.66 (Fórmula Normal), hemoglobina 14.0, htco 41.3; Plaq 170.000; INR 0.9. Na+ 124. Proteínas 2.90; albúmina 0.75; PCR < 0.5 TSH 10.7; T4 0.69; T4L 2.15. Rx tórax: Cardiomegalia, atelectasia laminar basal derecha. ECG: Ritmo sinusal, 70 lpm, inversión de onda T en I, II, aVL y V4 a V6. Proteinograma: IgG 626; IgA 64.9; IgM 45.40. Ecografía abdominal: Hepatomegalia con alteración de la arquitectura parenquimatosa en relación con hepatopatía difusa, sin LOEs. Parénquima renal aumentado de ecogenicidad por probable nefropatía parenquimatosa. Biopsia grasa abdominal: Rojo Congo positivo Juicio clínico: Amiloidosis primaria. Diagnostico diferencial: Hemocromatosis, sarcoidosis, macroglobulinemia Waldenström, mieoloma multiple, linfoma, carcinoma de células renales, metástasis. Identificación de problemas: No presentar todos los signos clínicos del cuadro, evolución tórpida en el tiempo. Tratamiento y planes de actuación: Ingresó en Medicina Interna con evolución desfavorable (Insuficiencia cardiaca, anasarca refractaria), no pudiendo recibir tratamiento por situación clínica inestable, y posteriormente exitus.
Conclusiones
Es una enfermedad poco frecuente cuyo diagnóstico suele ser tardío y su pronóstico desalentador, por lo que en atención primaria hay que prestar especial interés en un diagnóstico temprano (reconocer los síntomas asociados), aunque los resultados del tratamiento son pobres.
Palabras Clave
Síncope Amiloidosis Gammapatía