Síndrome de tolosa-hunt. ¿poco frecuente o poco diagnosticado?

�mbito del caso
Atención Primaria
Motivos de consulta
varón de 45 años que acude a consulta por cefalea intensa retroorbitaria.
Historia clínica
Antecedentes personales de hipertensión arterial y diabetes 2 en tratamiento con Metformina, Gliclazida, y Losartan, con buen control. No hábitos tóxicos. No migraña. Consulta a su médico el 06/03/2015 por cefalea intensa retroorbitaria, durante todo el día, acompañada de ptosis del párpado derecho. Exploración neurológica normal, salvo ptosis palpebral. Se inicia tratamiento con Paracetamol y Metamizol. Posteriormente, el 17/03 acude a Urgencias hospital comarcal por el mismo motivo, tras pauta de analgesia es dado de alta a la espera de seguimiento por su Médico de Familia. Vuelve a Urgencias hospital comarcal el 21/03 por no control del cuadro doloroso. Se le prescribe nuevamente analgesia y es dado de alta. El 23/03 regresa por tercera vez a Urgencias, siendo derivado a Oftalmología para valoración especializada. Ahora la cefalea es muy intensa con visión borrosa y diplopia en todas las posiciones de la mirada, más acentuada hacia lado derecho. Se deriva a Urgencias de Hospital Regional para descartar hemorragia subaracnoidea. Valorado en dicho servicio, es ingresado y diagnosticado de Síndrome de Tolosa-Hunt (ST-H), iniciando tratamiento corticoide. Respuesta óptima en 48h. El 26/03 recibe el alta, habiéndosele realizado analítica completa, ECG, Rx tórax, angioTAC y RMN craneal que son normales. Tratamiento con Prednisona, 100mg/dia en pauta descendente hasta 50mg diarias en espera de revisión. Tras 20 días en tratamiento esteroideo, la mejoría es espectacular, precisó mientras tanto tratamiento con insulina por la hiperglucemia secundaria al tratamiento.
Conclusiones
El ST-H es una patología poco frecuente, con incidencia desconocida. Los pares craneales más afectados son: tercero (79%), sexto (45%), cuarto (32%) y quinto (25%). Etiología desconocida, aunque se sospecha, como posible causa, la presencia de inflamación granulomatosa inespecífica del seno cavernoso. Clínicamente presenta dolor retroorbitario unilateral y recurrente, con parálisis de musculatura ocular extrínseca. El diagnóstico diferencial abarca Síndrome de Horner y migraña. Tratamiento con corticoides sistémicos a dosis alta. Pronóstico bueno. El motivo de presentar este cuadro clinico es promover su difusión entre los compañeros ya que de siete valoraciones clínicas distintas, sólo uno de los tres neurólogos que atiende al paciente pudo establecer su diagnóstico. Creemos que no se puede diagnosticar lo que no se conoce.
Palabras Clave
Cefaleas, ptosis, Tolosa-Hunt.cefaleas, ptosis palpebral, Tolosa-Hunt.