Granulomatosis con poliangeitis c-anca pr-3 positivo con afectación vaginal y retroorbitaria: a propósito de un caso.

�mbito del caso
Atención primaria inicial y atención hospitalaria posterior.
Motivos de consulta
Mujer de 58 años de edad que acude por aftas vaginales de repetición refractarias a tratamiento y dolor ocular.
Historia clínica
Paciente de 58 años, con antecedentes personales de HTA, fibrilación auricular paroxística, insuficiencia venosa crónica, histerectomía y doble anexectomía a los 49 años y osteoporosis de origen multifactorial, acude a la consulta por aftas vaginales de repetición. Tras tratamiento tópico y por vía oral no mejora, por lo que se deriva a Ginecología para valoración. Se realizó biopsia de las lesiones, alcanzándose el diagnóstico anatomopatológico de "proceso necrótico e inflamatorio inespecífico". Mejoría tras esteroides orales. Meses más tarde acude de nuevo a consulta por dolor retroocular y edemas en miembros inferiores. En analítica destaca la presencia de ANCA PR3 positivos con el resto de inmunología negativa y sedimento urinario activo (hematuria, leucocituria, proteinuria 117 mg/24h), aclaramiento de creatinina 50.57 ml/min. Se realiza TAC craneal que refleja lesión inflamatoria de órbita ocular de 14x21 mm que afecta al músculo recto medio y contacta con la superficie ocular. Enfoque familiar: Unidad familiar consolidada. Sin hallazgos relevantes. Diagnóstico diferencial: AFTOSIS VAGINAL - Vaginosis inespecífica/idiopática. - Alteraciones hormonales. - Infecciones: VHS, chancroide (Haemophilus ducreyi), chancro (sífilis primaria) - Enfermedad de Crohn - Cáncer - Pioderma gangrenoso - Enfermedad de Behçet LESIÓN INFLAMATORIA ORBITARIA -Granulomatosis con poliangeítis (Enf de Wegener) - Sarcoidosis -Enfermedad de Graves -Pseudotumor orbitario Tratamiento/ Evolución: Ante los hallazgos obtenidos, se deriva a Reumatología donde se diagnostica de vasculitis granulomatosa con poliangeítis, iniciándose tratamiento con hidroxicloroquina y bolos de ciclofosfamida a altas dosis, con lenta mejoría de la clínica ocular y genital, así como reducción de los edemas en miembros inferiores. En la actualidad precisa derivados morfínicos para control del dolor de las lesiones residuales inflamatorias oculares.
Conclusiones
La aplicabilidad de este caso a la Medicina Familiar y Comunitaria es la necesidad de tener un amplio diagnóstico diferencial y ser eficientes en nuestras derivaciones para evitar un retraso en el diagnóstico de las enfermedades y empeorar por tanto el pronóstico vital de la paciente.
Palabras Clave
granulomatosis, wegener vulvar ulcer orbital disease