Afta oral, fiebre y cefalea como manifestación de neurobehçet agudo.

Ámbito del caso
Atención Urgencia Hospitalaria.
Motivo de consulta
Fiebre y cefalea de una semana de evolución.
Historia Clínica
Mujer de 56 años con alergia a Gadolinio. Intolerancia a azatioprina. HTA, DM-II, dislipemia. Síndrome de Behçet desde 1999 con afectación intestinal, sin tratamiento actual. Menopausia precoz. Osteoporosis. Intevenida de vitrectomía. Acude al servicio de Urgencias hospitalarias por presentar fiebre y cefalea holocraneal pulsátil, de una semana de evolución, sin foco infeccioso claro. Ha realizado tratamiento con Azitromicina y AINEs sin mejoría. Exploración, afectada por cefalea. Eupneica SatO2 94%. Febrícula. TA 220/105. Afta en paladar duro. Objetiva desviación de comisura bucal a la izquierda que cesó tras control TA. Dismetría MSD, Romberg derecho y marcha en tandem derecha. No signos meníngeos. Rigidez nuca a la flexión máxima. AP:Roncus y sibilantes aislados. Resto normal. Pruebas complementarias Urgencias: Hemograma: leve leucocitosis con neutrofilia. Coagulación normal. Bioquímica normal, PCR 0,56mg/dl (o-o,o5), VSG 10mm/h. Rx Torax: sin hallazgos. TAC de cráneo normal. Pruebas Infeccioso/Reumatología: Punción lumbar: LCR claro, pleocitosis linfocitaria con hiperproteinorraquia de 217,6mg/dl. Estudio microbiológico (sangre, orina, LCR, serología), hipercoagulabilidad e inmunológico negativos. Hemograma normal, VSG 35mm/h. PCR 2,09mg/dl. FR 10 UI/ml. RMN Cráneo sin contraste paramagnético: lesiones hiperintensas, en T2/flair, en tronco de encéfalo, cuerpo calloso y lóbulo temporal izquierdo sugestivas de venulitis por Behçet. Angio-RMN: no trombosis de senos. Juicio clínico: Urgencias: Posible Emergencia hipertensiva. Bronquitis aguda. Sde febril. Al alta Hospitalaria: Meningitis linfociataria aséptica. Neuro behçet agudo. Tratamiento: Antibioterapia empírica con Ceftriaxona y Ampicilina 5 días. 3 bolos Metilprednisolona 1g/dia; Luego 60mg/día. Evolución: Tras ingreso se realizó punción lumbar para descartar Meningitis y RMN para descartar Trombosis de senos durales. Tras hallazgos, se inicia tratamiento. Presentó mejoría rápida desapareciendo fiebre y cefalea. En la actualidad de alta, con Prednisona 60mg/día e insulinización, con mínima descoordinación fina de mano derecha. En seguimiento por Reumatología.
Conclusiones (y aportación para el Médico de Familia).
La afectación neurológica del Behçet, además de rara, es extremadamente grave. De ello la importancia, de los conocimientos diagnósticos clínicos del Síndrome de Behçet y sus posibles complicaciones neurológicas, para el médico de familia; que puede radicar en una valoración urgente hospitalaria.
Palabras clave
Behcet Syndrome, Meningitis Aseptic, Vasculitis Central Nervous System.