Alteraciones de la repolarización en mujer joven y aparentemente sana

Ámbito del caso
Urgencias
Motivo de consulta
Presíncope en contexto de gastroenteritis aguda
Historia Clínica
Mujer de 24 años, con antecedentes familiares de probable cardiopatía arritmogénica. Acude a su médico por episodio presincopal en el contexto de gastroenteritis. A la exploración presenta buen estado general, constantes normales, abdomen normal. Electrocardiograma: ritmo sinusal, bloqueo incompleto de rama derecha, inversión de T de V1 a V3, así como en II, III y avF, no onda delta, no hipertrofia, intervalos normales. Se decide derivación a Urgencias hospitalarias. A la llegada asintomática, con exploración física normal, entre la pruebas destacan una analítica con troponina normal, y radiografía de tórax normal. En urgencias se propone diagnóstico de cardiopatía arritmogénica y se deriva para valoración por Cardiología. El ecocardiograma no evidencia cardiopatía estructural, Ergometría sin eventos arrítmicos, Resonancia Magnética Cardiaca normal y Holter sin eventos arrítmicos, tras estos hallazgos se propone diagnostico de displasia arritmogénica de ventrículo derecho (cumple 2 mayores y 1 menor de los criterios diagnósticos Task Force 2010)
Conclusiones (y aportación para el Médico de Familia).
La displasia arritmogénica del ventrículo derecho es una enfermedad caracterizada por la presencia de atrofia muscular y reemplazo del miocardio ventricular por tejido fibroadiposo. La enfermedad destaca por episodios de taquicardia ventricular refractaria en pacientes sin cardiopatía aparente. El inicio suele darse en torno a los 30 años, siendo la presentación habitual la presencia de taquicardia ventricular sostenida pudiendo provocar síncope o incluso fibrilación ventricular, también se han descrito casos de pacientes asintomáticos en quienes se manifiesta en forma de muerte súbita. También puede presentarse como insuficiencia ventricular derecha progresiva sin taquicardia ventricular. Dentro de las pruebas para establecer los criterios diagnósticos destaca el electrocardiograma por ser accesible en atención primaria, y puede hacernos sospechar dicha patología en pacientes con síncope, taquiarritmia, o hallazgo casual, estando descritos un patrón de bloqueo incompleto de rama derecha con negativización de la onda T en precordiales derechas (V1 a V3), también se puede observar una pequeña onda después del QRS, especialmente en V1 y V2, llamada onda épsilon, así como Fontaine et al también hallaron una prolongación del QRS más evidente de V1 a V3 que en DI y V6
Palabras clave
Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia, Syncope, Diagnosis