Síndrome nefrótico impuro en el contexto de púrpura anafilactoide

Ámbito del caso
Urgencias A.Primaria A.Especializada(Nefrología Pediátrica)
Motivo de consulta
Niña de 6 años(valorada en urgencias de Atención primaria por médico de Familia)que presenta exantema purpúrico generalizado predominante en glúteos y miembros inferiores. Tensión Arterial 140/95, tira reactiva proteinuria(++++)hematuria(++++)motivo por el que es derivada a centro hospitalario rural de referencia.
Historia Clínica
ANTECEDENTES PERSONALES Padre y madre sanos. No alergias conocidas.Correctamente inmunizada ANAMNESIS En las últimas 24h aparición de exantema purpúrico, hipertensión, proteinuria y hematuria por lo que ingresa;recibe tratamiento con Prednisona(2mg/kg/día)y Enalapril persistiendo proteinuria en rango nefrótico e hipoalbuminemia (2,4mg/dl)así como cifras elevadas de tensión arterial para su edad (140/80).Tras evolución tórpida se traslada a la unidad de Nefrología pediátrica para estudio y realización de biopsia renal. EXPLORACION: Buen estado general, exantema purpúrico generalizado de predominio en glúteos y miembros inferiores, edemas en dorso de las manos. Resto de la exploración sin hallazgos patológicos significativos PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: Hemograma:Hemoglobina 11.1 g/dl. Leucocitos 28.900(Neutrófilos 76%)Plaquetas 611.000 Bioquímica:Glucosa 84mg/dl. Urea 42mg/dl, Creatinina 0,4mg/dl, Albumina 2.1mg/dl, Proteínas totales 4.4g/dl. Orina:�ndice proteínas/creatinina:5,5(rango/nefrótico).Proteinuria y hematuria francas.Sedimento:bacteriuria escasa, cilindros granulosos;frecuentes cilindros hemáticos, céreos;hematíes dismórficos Aclaramiento creatinina:92ml/min/1-73m2. Inmunoglobulinas:(normales para su edad) IgA 216mg/dl(ligeramente aumentada). Ecografía abdominal: Mínima ectasia de la pelvis renal derecha(4mm) Biopsia renal:NEFROPAT�A IgA TIPO MESANGIAL Mínima afectación de hiperplasia mesangial Atrofia tubular/fibrosis intersticial del 15% necrosis tubular minima. JUICIO CLINICO Síndrome Nefrótico impuro en contexto de purpura anafilactoide. Nefropatía IgA tipo mesangial DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: vasculitis pequeños vasos(Granulomatosis Wegener, Sd.Churg-Strauss, Vasculitis urticarial hipocomplementemica). TRATAMIENTO Prednisona 30mg/día(pauta descendente y mantener a 1mg/kg/día 6 meses). Enalapril 2.5mg/mañana y 5mg/noche Omeprazol 20mg/día. EVOLUCION Satisfactoria. Actualmente mantiene tratamiento con enalapril con cifras tensionales y función renal normales seguimiento en A.Primaria y nefrología
Conclusiones (y aportación para el Médico de Familia).
Nefritis de Schonlein Henoch la afectación renal se produce en el 50% de los casos. Un 5-7% evoluciona a insuficiencia renal terminal El médico de familia en la atención al paciente pediátrico debe conocer los criterios diagnósticos la variabilidad de las manifestaciones clínicas desde la microhematuria, proteinuria,hematuria macroscópica a glomerulonefritis rápidamente progresiva, siendo los síntomas cutáneos de precoz aparicion. Una simple tira de orina,el control de TA orientan hacia el proceso evolutivo del caso.
Palabras clave
Schonlein-Henoch purpura, Inmune complexes of IgA, Nephrotic syndrome