Paciente joven con obesidad y edemas
羗bito del caso
A.Primaria/A.Especializada (Medicina Interna/Endocrinolog铆a).
Motivo de consulta
Paciente de 27 a帽os que acude a consulta de su m茅dico por redondeamiento de la cara y estr铆as.
Historia Cl韓ica
Antecedentes personales: No alergias. No hipertensi贸n. Fumador 1paquete/d铆a. Escoliosis. No tratamiento habitual.
Anamnesis: En el 煤ltimo a帽o presenta progresivamente redondeamiento facial, estr铆as rojo-vinosas en abdomen y muslos, dificultad para cicatrizar heridas, debilidad muscular, dolores 贸seos, astenia y edemas maleolares. Aumento de: fragilidad capilar, tensi贸n arterial y peso (+11kg).
Exploraci贸n: Peso 70,7kg. Talla 1,64m. TA 157/101mmHg. Cara de luna llena, estr铆as rojo-vinosas en flancos y muslos. Exploraci贸n f铆sica normal.
Pruebas complementarias: Hemograma, coagulaci贸n y bioqu铆mica normales salvo cortisol basal 28,2ugr/dL, aclaramiento creatinina 153ml/min. Radiograf铆a t贸rax normal.
Se deriva a Medicina Interna. Solicitan: cortisol basal 33ugr/dL, ACTH basal 92pgr/dL, cortisol libre urinario 8823nmol/24h. Cortisol salival elevado.
Prueba de supresi贸n dexametasona (8mg): reducci贸n<50% (sugiere producci贸n ect贸pica de ACTH).
TAC t贸rax-abdomen: engrosamiento pared bronquial l贸bulo medio pulm贸n derecho (LMPD). Quiste cortical renal izquierdo. Nefrolitiasis izquierda.
RNM hipofisaria normal.
Densitometr铆a: osteopenia (cadera) y osteoporosis (columna lumbar).
Se deriva a Endocrinolog铆a con diagn贸stico de hipercortisolismo con producci贸n ect贸pica de ACTH (a filiar origen).
Cateterismo selectivo de senos petrosos: sin gradiente central perif茅rico.
Inician tratamiento con Ketoconazol, Losartan, Carbonato c谩lcico, Hidroferol, Becozyme C Forte y Espironolactona 100 mg/24 h.
Nuevos TAC toraco-abdominal y RNM hipofisaria: normales.
Gammagraf铆a de cuerpo entero de receptores de somatostatina (Octreoscan): foco patol贸gico en LMPD (compatible con sospecha de tumor productor de ACTH).
Fibrobroncoscopia con biopsia transbronquial derecha no detecta lesi贸n pulmonar, obligando a realizar lobectom铆a media del pulm贸n derecho, extirpando lesi贸n intraparenquimatosa.
Juicio cl铆nico: Tumor carcinoide productor de ACTH en LMPD que ocasiona S铆ndrome de Cushing (Sd.Cushing).
Diagn贸stico diferencial: Adenoma hipofisario, tumor de suprarrenales, uso cr贸nico de glucorticoides.
Tratamiento, planes de actuaci贸n: Tratamiento actual: hidrocortisona 10mg/d铆a, calcio carbonato 1250mgr/12h y Calcifediol 266ugr/semanal.
Evoluci贸n: Tras lobectom铆a, normaliza cifras de cortisol y desaparici贸n progresiva de estigmas de Sd.Cushing. Actualmente asintom谩tico en revisiones por Endocrinologia.
Conclusiones (y aportaci髇 para el M閐ico de Familia).
La expresi贸n cl铆nica variable del Sd.Cushing obliga a emplear diferentes pruebas anal铆ticas y de imagen, pero la historia cl铆nica sigue desempe帽ando un papel fundamental para orientar la sospecha cl铆nica.
Palabras clave
Cortisol, Cuching Syndrome, ectopic ACTH Syndrome